25 de sept. de 2012

"Una Malaformaciòn de oido"


MICROTIA:Viene del latín: “micro”= pequeña y “Otia”= oreja. Atresia: falta de desarrollo normal de una estructura en este caso del conducto auditivo externo está cerrado.

Es una malformación congénita (que está presente desde el nacimiento) de severidad variable que involucra al oído externo o pabellón auricular y al oído medio. La oreja con Microtia está formada por restos de cartílago que están adheridos a una cantidad variable de tejido lobular suave y generalmente no está en posición simétrica con la otra oreja.


Esto quiere decir que la oreja (o pabellón auricular) no está completamente formada o está ausente. Generalmente se asocia con atresia (estrechamiento) auricular  o ausencia del canal auditivo, de la membrana timpánica, y puede que incluso haya problemas en el oído interno. 
En ocasiones el niño nace con un bulto de piel en el lugar donde la oreja normalmente se debería encontrar. Otras veces, la parte inferior de la oreja está bien formada, pero la parte superior no lo está. En casos más serios el oído completo no se forma y hay ausencia del conducto auditivo. Esto se conoce como anotia. Esta malformación se presenta en las primeras semanas del embarazo, antes de que muchas mujeres se den cuenta de que están embarazadas.

¿Cuál es la causa?
El problema que va a resultar en una Microtia ocurre al principio del embarazo, en las primeras 8 semanas cuando la madre a veces ni siquiera sabe que está embarazada.
No se sabe con exactitud la causa pero se piensa que influyen tanto factores de herencia multifactorial, como accidentes vasculares que interrumpen el flujo sanguíneo hacia el área en donde se formará la oreja.
Se conoce que la rubéola en el primer trimestre del embarazo puede ser causa de sordera y, ocasionalmente, de Microtia. Igualmente, el uso de algunos medicamentos en esta etapa crucial del embarazo, puede ser la causa; entre ellos podemos hablar de la Talidomida, el Acutane  (isotretionina) que se utiliza como tratamiento para el acné, el clomid y el ácido retinóico.
En algunos casos la Microtia tiene un rasgo hereditario. Esto quiere decir que un bebé con Microtia puede ser que tenga algún familiar con Microtia.

Síntomas.

Además del efecto psicológico que puede causar una oreja malformada, el niño o el adulto con Microtia tiene una pérdida auditiva bastante importante ya que hay grados y no siempre es severa. El individuo afectado tiene:


  • ausencia o malformación del oído externo,
  • ausencia (o estrechez) del canal auditivo y del tímpano,
  • un oído medio pequeño en el que los huesecillos están fusionados y

una Trompa de Eustaquio abierta (es una estructura anatómica, en forma de tubo, habitualmente cerrado. Su función es regular las presiones dentro del oído medio, para proteger sus estructuras ante cambios bruscos y equilibrar las presiones a ambos lados del tímpano. Si las presiones no están equilibradas, el tímpano no puede transmitir las ondas sonoras de manera eficiente a través de la cadena de huesecillos hasta el nervio acústico). 

Diagnóstico.
El pediatra deberá buscar, detenidamente cualquier otra evidencia de microsomía craneofacial (disminución en el tamaño del cráneo y cara) incluyendo asimetría facial, mala oclusión de las mandíbulas, debilidad del nervio facial y macrostomía (alargamiento de la hendidura bucal).

Con todos estos datos, tu pediatra te referirá con un audiólogo (especialista en audición) para que le haga de inmediato unas pruebas de audición las cuales pueden realizarse casi después del nacimiento y así evaluar la respuesta de la coclea al estímulo del sonido y si el oído medio es normal. Generalmente se necesitan hacer varias pruebas durante un periodo de tiempo para hacer un diagnóstico preciso de la audición del niño.

Tratamiento.
El tratamiento de la Microtia puede o no incluir una cirugía. Afortunadamente, nueve de diez bebés con Microtia tienen audición normal en un lado y esto les permite “ajustarse desde el nacimiento” al sonido monoaural y pueden tener una vida totalmente normal aún sin tratamiento. Generalmente pueden desarrollar un lenguaje correcto.

Corrección quirúrgica.

Dependiendo de la naturaleza y el grado de deformidad de la oreja, es posible que el tratamiento sea por medio de una cirugía que ayude al niño a mejorar tanto su apariencia como la audición.

La cirugía siempre tiene algunos riesgos y los padres tienen que hablar claramente con el cirujano y entender perfectamente el resultado que se espera. En lo que sea posible, el niño mismo debe de estar involucrado en cualquiera de estas discusiones y dar su opinión y consentimiento. 
El tratamiento quirúrgico de la Microtia no es esencial y algunas personas prefieren que no se les reconstruya este defecto. Para el resto, existen tres opciones:

La reconstrucción a partir de sus propios tejidos con cartílago de las costillas. (reconstrucción autógena).
  1. Reconstrucción utilizando un marco de material artificial (en la actualidad es la que menos se recomienda).
  1. Colocación de una oreja prostática o falsa que se ancla al hueso del lado de la cabeza por medio de placas de titanio (prótesis anclada al hueso). Los individuos con anotia generalmente requieren que se les haga también una reconstrucción del lóbulo. 


Pronóstico.
La cirugía reconstructiva generalmente produce, además del beneficio fisiológico, beneficios emocionales y psicológicos muy importantes tanto en  el niño como en la familia.
Cuando la cirugía se hace con tejido propio, es más fácil que mantenga la forma a través de los años y que aguante mejor los traumas.



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