28/9/2012

¿Pòrque desarrolle MICROTIA como tema?

Desarrolle el Blog sobre malformación "Microtia" ya que lo vivo desde cerca porque tengo un primo de 16 años que padece de esta malformación , por esta situación que transita decidí dar a conocer mas sobre este tema. 

Marcelo Schwert.

video

25/9/2012

"Una Malaformaciòn de oido"


MICROTIA:Viene del latín: “micro”= pequeña y “Otia”= oreja. Atresia: falta de desarrollo normal de una estructura en este caso del conducto auditivo externo está cerrado.

Es una malformación congénita (que está presente desde el nacimiento) de severidad variable que involucra al oído externo o pabellón auricular y al oído medio. La oreja con Microtia está formada por restos de cartílago que están adheridos a una cantidad variable de tejido lobular suave y generalmente no está en posición simétrica con la otra oreja.


Esto quiere decir que la oreja (o pabellón auricular) no está completamente formada o está ausente. Generalmente se asocia con atresia (estrechamiento) auricular  o ausencia del canal auditivo, de la membrana timpánica, y puede que incluso haya problemas en el oído interno. 
En ocasiones el niño nace con un bulto de piel en el lugar donde la oreja normalmente se debería encontrar. Otras veces, la parte inferior de la oreja está bien formada, pero la parte superior no lo está. En casos más serios el oído completo no se forma y hay ausencia del conducto auditivo. Esto se conoce como anotia. Esta malformación se presenta en las primeras semanas del embarazo, antes de que muchas mujeres se den cuenta de que están embarazadas.

¿Cuál es la causa?
El problema que va a resultar en una Microtia ocurre al principio del embarazo, en las primeras 8 semanas cuando la madre a veces ni siquiera sabe que está embarazada.
No se sabe con exactitud la causa pero se piensa que influyen tanto factores de herencia multifactorial, como accidentes vasculares que interrumpen el flujo sanguíneo hacia el área en donde se formará la oreja.
Se conoce que la rubéola en el primer trimestre del embarazo puede ser causa de sordera y, ocasionalmente, de Microtia. Igualmente, el uso de algunos medicamentos en esta etapa crucial del embarazo, puede ser la causa; entre ellos podemos hablar de la Talidomida, el Acutane  (isotretionina) que se utiliza como tratamiento para el acné, el clomid y el ácido retinóico.
En algunos casos la Microtia tiene un rasgo hereditario. Esto quiere decir que un bebé con Microtia puede ser que tenga algún familiar con Microtia.

Síntomas.

Además del efecto psicológico que puede causar una oreja malformada, el niño o el adulto con Microtia tiene una pérdida auditiva bastante importante ya que hay grados y no siempre es severa. El individuo afectado tiene:


  • ausencia o malformación del oído externo,
  • ausencia (o estrechez) del canal auditivo y del tímpano,
  • un oído medio pequeño en el que los huesecillos están fusionados y

una Trompa de Eustaquio abierta (es una estructura anatómica, en forma de tubo, habitualmente cerrado. Su función es regular las presiones dentro del oído medio, para proteger sus estructuras ante cambios bruscos y equilibrar las presiones a ambos lados del tímpano. Si las presiones no están equilibradas, el tímpano no puede transmitir las ondas sonoras de manera eficiente a través de la cadena de huesecillos hasta el nervio acústico). 

Diagnóstico.
El pediatra deberá buscar, detenidamente cualquier otra evidencia de microsomía craneofacial (disminución en el tamaño del cráneo y cara) incluyendo asimetría facial, mala oclusión de las mandíbulas, debilidad del nervio facial y macrostomía (alargamiento de la hendidura bucal).

Con todos estos datos, tu pediatra te referirá con un audiólogo (especialista en audición) para que le haga de inmediato unas pruebas de audición las cuales pueden realizarse casi después del nacimiento y así evaluar la respuesta de la coclea al estímulo del sonido y si el oído medio es normal. Generalmente se necesitan hacer varias pruebas durante un periodo de tiempo para hacer un diagnóstico preciso de la audición del niño.

Tratamiento.
El tratamiento de la Microtia puede o no incluir una cirugía. Afortunadamente, nueve de diez bebés con Microtia tienen audición normal en un lado y esto les permite “ajustarse desde el nacimiento” al sonido monoaural y pueden tener una vida totalmente normal aún sin tratamiento. Generalmente pueden desarrollar un lenguaje correcto.

Corrección quirúrgica.

Dependiendo de la naturaleza y el grado de deformidad de la oreja, es posible que el tratamiento sea por medio de una cirugía que ayude al niño a mejorar tanto su apariencia como la audición.

La cirugía siempre tiene algunos riesgos y los padres tienen que hablar claramente con el cirujano y entender perfectamente el resultado que se espera. En lo que sea posible, el niño mismo debe de estar involucrado en cualquiera de estas discusiones y dar su opinión y consentimiento. 
El tratamiento quirúrgico de la Microtia no es esencial y algunas personas prefieren que no se les reconstruya este defecto. Para el resto, existen tres opciones:

La reconstrucción a partir de sus propios tejidos con cartílago de las costillas. (reconstrucción autógena).
  1. Reconstrucción utilizando un marco de material artificial (en la actualidad es la que menos se recomienda).
  1. Colocación de una oreja prostática o falsa que se ancla al hueso del lado de la cabeza por medio de placas de titanio (prótesis anclada al hueso). Los individuos con anotia generalmente requieren que se les haga también una reconstrucción del lóbulo. 


Pronóstico.
La cirugía reconstructiva generalmente produce, además del beneficio fisiológico, beneficios emocionales y psicológicos muy importantes tanto en  el niño como en la familia.
Cuando la cirugía se hace con tejido propio, es más fácil que mantenga la forma a través de los años y que aguante mejor los traumas.



21/9/2012

Entrevista a mi "Tía"...Habla mas sobre el tema.

¿ Cómo se llama lo que padece?
  Lo que padece se llama "Microtia" es la malformación del pabellón auricular.Se puede dar en 1 o los 2 oídos, mi hijo nació sin pabellón izquierdo y a raíz de esta es que no cuenta con el conducto auditivo y ninguna función en si oído por lo que le han diagnosticado Hipo-acucia Unilateral con mas del 80% del perdida de la audición de ese oído , el otro oído sano cuenta con el 100% de audición.

¿ Cómo se desarrollo el problema?
Con la malformación con que nació tuvo problemas en sus maxilares osea se desarrollaban los maxilares superiores y los inferiores no por lo que tuvo un tratamiento de ortodoncia durante ochos años totalmente estricto y hoy en día las consultas con el odontologo son mas periódicas.
Las operaciones que ah tenido hasta el momentos han sido 10(diez). En la primera fueron 4(cuatros) donde le colocaron el pabellón auricular y la recubrieron con piel que le extrajeron de atrás del oído sano, y de ambos lados de la altura de las ingles. La duración de estas operaciones fue de 8 horas , las realizo el jefe de cirugía plástica y su equipo, se llevo a cabo en el "Hospital de Niños Ricardo Gutierrez de Capital Federal, después de las intervensiones quirúrgicas tuvo que realizarse cámaras hiperbaricas para que se le regeneren los tejidos , esta se le realizo en el hospital Naval de Capital Federal.
Con la colocación del pabellón auricular se le han ido realizando distintas operaciones de retoques en el mismo, también se le han practicado en su cabeza del lado izquierdo ingertos capilares; Donde se le han sacado 10cm de cuero cabelludo para extraer los folículos y  colocarlos en dichas cicatrices, se le colocaron mas de 300 folículos los cuales han prendido la mayoría y hoy por hoy se le notan menos las marcas.

¿Presenta síntomas ?
  No tiene síntomas, porque es una malformación genética.

¿ Qué le colocaron para que pudiera escuchar?
  A raíz de no contar con los conductos auditivos y para que no pierda con el tiempo la audición de su oído sano es que en el centro privado de Otorrinologia del Dr.Diamente le practicaron distintos tipos de estudios para la audición, y el mismo nos aconsejo que lo mas viable era la colocación de un "BAHA" para que pudiera escuchar mejor y que no forzara tanto el oído sano, es por eso que en agosto del 2008 en el hospital de niño Pedro de Elizalde -Ex Casa Cuna en el servicio de Otorrinologia se le coloco el "BAHA" en su cráneo del lado izquierdo prendido al nervio de la audición el cual es un tornillo que se le adapta por fuera un dispositivo que se le coloca por medio presión con un broche el cual lleva una pila como de reloj de pulsera, donde el puede graduarle el sonido el primer nivel escucha al frente, el nivel medio escucha al frente y a los lados y en el nivel mas alto escucha todo lo que pasa a su alrededor.
Dicho dispositivo es de titanio traído de Australia ya que en la Argentina no se fabrica. Para su control se debe viajar todos los años a Buenos Aires para que se le realize las audiometrias para controlar los desiveles de audición.

Vídeo sobre el Funcionamiento del "Baha"


¿Què riesgo corre y que problemas puede a llegar a tener el día de mañana?

 El riesgo que corre es que su organismo en algún momento o no pueda rechazar lo que le han colocado.
También puede ser que con el paso del tiempo pueda a llegar a tener problemas de riñón, intestinal o vejiga podrían ser algunos problemas por debes en cuando se le practica una ecorafia abdominal.

¿Es hereditario?
Si,ya que en la familia paterna hay caso de labio leporino y se pueden dar en sus descendientes.

¿ Cuál es el tratamiento que lleva?
El tratamiento que sigue es realizarse cada 6 meses controles y una ves al año las audiometrias y calibración del "Baha", ademas cuidarse de no golpearse de ese lado.

¿Tiene una vida normal?
Su vida hoy en día es normal ya que curso la primaria completa en un establecimiento común y en este momento cursa 1º año de polimodal, juega al fútbol y hace natación.



14/9/2012

Procesador Cochlear Baha BP100.

Ventajas y Beneficios del procesador de sonido BAHA.

La tecnología avanza y las inovaciones aplicadas a la salud son cada vez mas ajustadas a las necesidades de los pacientes para lograr una vida plena y completamente normal.Tal el caso del procesador BAHA primer procesador digital y automático. El Baha contiene un avanzado sistema de procesamiento de la señal acústica que convierte digitalmente la energía acústica del sonido en energía vibratil, para ser transferida por vía osea con alta fidelidad en la coclea del paciente.Este proceso permite prescindir de la funcionalidad del canal auditivo y del sistema de conducción del oído medio.
Luego de varios años de investigación Cochlear ha logrado este modelo de procesador que presenta, como característica exclusiva la tecnología integrada mas avanzada de Microtia direccional multibanda de adaptación automática  el cual permite un 25% el reconocimiento del lenguaje en ambientes ruidosos respecto de los modelos anteriores.

Características del Baha.

*Procesador de sonido totalmente digital.
* Calibración mediante software de programación.
*Estrategias de procesamiento del sonido especificas para la audición por vía osea directa (Cochlear Baha prescription).
*12 canales de análisis de sonido.
*3 Programas de escucha personalizados.
*Control automático del ruido.
* Cancelación activa.
* Protección acústica.
*Programas de escucha para música y ambientes ruidosos.
* Conexión para sistema FM.

Implante del Baha.